МАРИ НЕВРИТ

МАРИ НЕВРИТ, син. Мари-Бовери неврит (Marie, Boveri), тип семейного гипертрофического неврита, описанный Мари в 1906 г. как «forme speciale de nevrite inter-stitielle et progressive de l'enfance». В этиологии основное значение имеет наследственность, причем не во всех случаях болезнь проявляется в полной форме, а нередко бывает выражена только абортивно. На вскрытии находят изменения в спинном мозгу (в задних столбах, в пирамидных пучках, в пучках Флексига) и типические изменения в периферических нервах. Последние утолщены, осевые цилиндры представляют явления перерождения в различных стадиях; характерны муфтообразные новообразования, состоящие из клеток и волокон, вероятно являющихся продуктом разрастания Шван-новских оболочек и их ядер. Белыновский (Bielschowsky) считает эти новообразования за «перитубулярную форму нейриноматоза» и рассматривает всю б-нь как своеобразную подформу б-ни Реклингаузена. Течение б-ни очень хроническое, медленно прогрессирующее, нередко с длительными остановками. Симптоматология сложна. Самый характерный симптом — утолщение периферических нервов, хорошо заметное на глаз и при ощупывании. Затем следует назвать отсутствие сухожильных рефлексов, мышечные атрофии на нижних конечностях с сильным понижением возбудимости на гальванический и фарадический токи, нарушения чувствительности, кост;:ые изменения (кифоско-лиоз и pes varo-equums excavatus), интен-ционное дрожание, скандированную речь. Последние два симптома придают сходство клин, картине б-ни Mepir-Бовери с клин. картиной рассеянного склероза и отличают эту форму от гипертрофического неврита Дежерин-Сотта, при к-ром зато имеются из- МАРИОТТА—ГЕИ-ЛЮССАКА ЗАКОН менения со стороны зрачков, а также стреляющие боли. Однако необходимо иметь в виду, что все описанные случаи гипертрофического неврита Мари-Бовери касались только одной семьи и даже только одного поколения братьев-сестер в этой семье. Т. о. еще нельзя сказать, является ли клин, тип Мари-Бовери случайной вариацией гипертрофического неврита Дежерин-Сотта или же самостоятельной формой, что может быть разрешено лишь дальнейшими наблюдениями. Пат.-анат. картина при неврите Мари-Бовери ничем не отличается от пат.-анат. картины при неврите Дежерин-Сотта. Генетика семьи, изученной Мари-Бовери, хорошо не исследована, т. ч. высказаться о том или другом типе наследственной передачи при этом заболевании еще невозможно.—Предсказание в отношении излечения безнадежно. Рациональной терапии, как и при всех иных наследственных заболеваниях нервной системы, не существует. Желательные профилактические мероприятия вытекают из этиологии б-ни. Лит.: Давиденков С, Наследственные болезни нервной системы, Харьков, 1925; В i e 1-schowsky M., Familiare hypertrophische Neuritis und Neurofibromatose, Journal lur Psychologie u. Neurologie, B. XXIX, 1922—23; Marie P., Forme speciale de nevrite interstitielle et progressive de l'en-fance, Rev. neurol., B. XIV, 1906; S ch о b G., Kon-genitale, friih erworbene und heredofamiliare Nerven-krankbeiten (Spezielle Pathologie u. Therapie innerer Krankbeiten, nrsg. v. F. Kraus u. Th. Brugsch, B. X, T. 3, B.—Wien, 1924).                         И. Филимонов.