МАРИ НЕВРИТ

МАРИ НЕВРИТ
МАРИ НЕВРИТ, син. Мари-Бовери неврит (Marie, Boveri), тип семейного гипертрофического неврита, описанный Мари в 1906 г. как «forme speciale de nevrite inter-stitielle et progressive de l'enfance». В этиологии основное значение имеет наследственность, причем не во всех случаях болезнь проявляется в полной форме, а нередко бывает выражена только абортивно. На вскрытии находят изменения в спинном мозгу (в задних столбах, в пирамидных пучках, в пучках Флексига) и типические изменения в периферических нервах. Последние утолщены, осевые цилиндры представляют явления перерождения в различных стадиях; характерны муфтообразные новообразования, состоящие из клеток и волокон, вероятно являющихся продуктом разрастания Шван-новских оболочек и их ядер. Белыновский (Bielschowsky) считает эти новообразования за «перитубулярную форму нейриноматоза» и рассматривает всю б-нь как своеобразную подформу б-ни Реклингаузена. Течение б-ни очень хроническое, медленно прогрессирующее, нередко с длительными остановками. Симптоматология сложна. Самый характерный симптом — утолщение периферических нервов, хорошо заметное на глаз и при ощупывании. Затем следует назвать отсутствие сухожильных рефлексов, мышечные атрофии на нижних конечностях с сильным понижением возбудимости на гальванический и фарадический токи, нарушения чувствительности, кост;:ые изменения (кифоско-лиоз и pes varo-equums excavatus), интен-ционное дрожание, скандированную речь. Последние два симптома придают сходство клин, картине б-ни Mepir-Бовери с клин. картиной рассеянного склероза и отличают эту форму от гипертрофического неврита Дежерин-Сотта, при к-ром зато имеются из- МАРИОТТА—ГЕИ-ЛЮССАКА ЗАКОН менения со стороны зрачков, а также стреляющие боли. Однако необходимо иметь в виду, что все описанные случаи гипертрофического неврита Мари-Бовери касались только одной семьи и даже только одного поколения братьев-сестер в этой семье. Т. о. еще нельзя сказать, является ли клин, тип Мари-Бовери случайной вариацией гипертрофического неврита Дежерин-Сотта или же самостоятельной формой, что может быть разрешено лишь дальнейшими наблюдениями. Пат.-анат. картина при неврите Мари-Бовери ничем не отличается от пат.-анат. картины при неврите Дежерин-Сотта. Генетика семьи, изученной Мари-Бовери, хорошо не исследована, т. ч. высказаться о том или другом типе наследственной передачи при этом заболевании еще невозможно.—Предсказание в отношении излечения безнадежно. Рациональной терапии, как и при всех иных наследственных заболеваниях нервной системы, не существует. Желательные профилактические мероприятия вытекают из этиологии б-ни. Лит.: Давиденков С, Наследственные болезни нервной системы, Харьков, 1925; В i e 1-schowsky M., Familiare hypertrophische Neuritis und Neurofibromatose, Journal lur Psychologie u. Neurologie, B. XXIX, 1922—23; Marie P., Forme speciale de nevrite interstitielle et progressive de l'en-fance, Rev. neurol., B. XIV, 1906; S ch о b G., Kon-genitale, friih erworbene und heredofamiliare Nerven-krankbeiten (Spezielle Pathologie u. Therapie innerer Krankbeiten, nrsg. v. F. Kraus u. Th. Brugsch, B. X, T. 3, B.—Wien, 1924).                         И. Филимонов.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Игры ⚽ Поможем сделать НИР

Полезное


Смотреть что такое "МАРИ НЕВРИТ" в других словарях:

  • НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ — НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ. Содержание: I. Классификация Н. б. и связь с б нями других органов и систем.......... 569 II. Статистика нервных болезней....... 574 III. Этиология................... 582 IV. Общие припципы диагностики Н. б..... 594 V.… …   Большая медицинская энциклопедия

  • МКБ-10: Класс VI — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Класс G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Код G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • Санато́рно-куро́ртный отбо́р — совокупность медицинских мероприятий, проводимых в целях определения показаний или противопоказаний к курортному лечению, а также места, медицинского профиля санатория, длительности и сезона санаторно курортного лечения. Цель С. к. о. улучшение… …   Медицинская энциклопедия

  • Амиотрофи́и — (amyotrophia, единственное число; греч. отрицательная приставка а + mys, myos мышца + trophē питание) нарушение трофики мышц вследствие поражения периферического мотонейрона, сопровождающееся их дегенеративно дистрофическими изменениями,… …   Медицинская энциклопедия

  • ПОЛИНЕВРИТЫ — (от греч. polys много, neuritis воспаление нерва), множественное воспаление нервов (син.: симметрический периферический неврит, множественный неврит). Установление понятия о воспалении периферич. нервов составляет достижение сравнительно… …   Большая медицинская энциклопедия

  • АТАКСИЯ — (от греч. а отриц. част, и taxis порядок), расстройство координации движений. Нормальные движения зависят не только от силы сокращения, но и от правильного порядка сокращений отдельных мышц, гармонии этих сокращений, от надлежащей… …   Большая медицинская энциклопедия

  • ДЕЖЕРИН-СОТТА БОЛЕЗНЬ — (Dejerine, Sottas), прогрессивный гипертрофический интерстициальный неврит детского возраста (nevrite interstitielle hypertrophique et progressive de l enfance), неправильно называемая иногда б нью Hoffmann a. В этиологии имеют основное значение… …   Большая медицинская энциклопедия

  • Синдром Рефсума — Болезнь (синдром) Рефсума (полиневритоподобная гемератюпическая гередоатаксия)  редкое наследственное заболевание, которое проявляется в том, что вследствие дефекта выработки специального фермента в организме человека накапливается фитановая …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»