МАРИ НЕВРИТ

МАРИ НЕВРИТ
МАРИ НЕВРИТ, син. Мари-Бовери неврит (Marie, Boveri), тип семейного гипертрофического неврита, описанный Мари в 1906 г. как «forme speciale de nevrite inter-stitielle et progressive de l'enfance». В этиологии основное значение имеет наследственность, причем не во всех случаях болезнь проявляется в полной форме, а нередко бывает выражена только абортивно. На вскрытии находят изменения в спинном мозгу (в задних столбах, в пирамидных пучках, в пучках Флексига) и типические изменения в периферических нервах. Последние утолщены, осевые цилиндры представляют явления перерождения в различных стадиях; характерны муфтообразные новообразования, состоящие из клеток и волокон, вероятно являющихся продуктом разрастания Шван-новских оболочек и их ядер. Белыновский (Bielschowsky) считает эти новообразования за «перитубулярную форму нейриноматоза» и рассматривает всю б-нь как своеобразную подформу б-ни Реклингаузена. Течение б-ни очень хроническое, медленно прогрессирующее, нередко с длительными остановками. Симптоматология сложна. Самый характерный симптом — утолщение периферических нервов, хорошо заметное на глаз и при ощупывании. Затем следует назвать отсутствие сухожильных рефлексов, мышечные атрофии на нижних конечностях с сильным понижением возбудимости на гальванический и фарадический токи, нарушения чувствительности, кост;:ые изменения (кифоско-лиоз и pes varo-equums excavatus), интен-ционное дрожание, скандированную речь. Последние два симптома придают сходство клин, картине б-ни Mepir-Бовери с клин. картиной рассеянного склероза и отличают эту форму от гипертрофического неврита Дежерин-Сотта, при к-ром зато имеются из- МАРИОТТА—ГЕИ-ЛЮССАКА ЗАКОН менения со стороны зрачков, а также стреляющие боли. Однако необходимо иметь в виду, что все описанные случаи гипертрофического неврита Мари-Бовери касались только одной семьи и даже только одного поколения братьев-сестер в этой семье. Т. о. еще нельзя сказать, является ли клин, тип Мари-Бовери случайной вариацией гипертрофического неврита Дежерин-Сотта или же самостоятельной формой, что может быть разрешено лишь дальнейшими наблюдениями. Пат.-анат. картина при неврите Мари-Бовери ничем не отличается от пат.-анат. картины при неврите Дежерин-Сотта. Генетика семьи, изученной Мари-Бовери, хорошо не исследована, т. ч. высказаться о том или другом типе наследственной передачи при этом заболевании еще невозможно.—Предсказание в отношении излечения безнадежно. Рациональной терапии, как и при всех иных наследственных заболеваниях нервной системы, не существует. Желательные профилактические мероприятия вытекают из этиологии б-ни. Лит.: Давиденков С, Наследственные болезни нервной системы, Харьков, 1925; В i e 1-schowsky M., Familiare hypertrophische Neuritis und Neurofibromatose, Journal lur Psychologie u. Neurologie, B. XXIX, 1922—23; Marie P., Forme speciale de nevrite interstitielle et progressive de l'en-fance, Rev. neurol., B. XIV, 1906; S ch о b G., Kon-genitale, friih erworbene und heredofamiliare Nerven-krankbeiten (Spezielle Pathologie u. Therapie innerer Krankbeiten, nrsg. v. F. Kraus u. Th. Brugsch, B. X, T. 3, B.—Wien, 1924).                         И. Филимонов.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Нужен реферат?

Полезное


Смотреть что такое "МАРИ НЕВРИТ" в других словарях:

  • НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ — НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ. Содержание: I. Классификация Н. б. и связь с б нями других органов и систем.......... 569 II. Статистика нервных болезней....... 574 III. Этиология................... 582 IV. Общие припципы диагностики Н. б..... 594 V.… …   Большая медицинская энциклопедия

  • МКБ-10: Класс VI — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Класс G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Код G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • Санато́рно-куро́ртный отбо́р — совокупность медицинских мероприятий, проводимых в целях определения показаний или противопоказаний к курортному лечению, а также места, медицинского профиля санатория, длительности и сезона санаторно курортного лечения. Цель С. к. о. улучшение… …   Медицинская энциклопедия

  • Амиотрофи́и — (amyotrophia, единственное число; греч. отрицательная приставка а + mys, myos мышца + trophē питание) нарушение трофики мышц вследствие поражения периферического мотонейрона, сопровождающееся их дегенеративно дистрофическими изменениями,… …   Медицинская энциклопедия

  • ПОЛИНЕВРИТЫ — (от греч. polys много, neuritis воспаление нерва), множественное воспаление нервов (син.: симметрический периферический неврит, множественный неврит). Установление понятия о воспалении периферич. нервов составляет достижение сравнительно… …   Большая медицинская энциклопедия

  • АТАКСИЯ — (от греч. а отриц. част, и taxis порядок), расстройство координации движений. Нормальные движения зависят не только от силы сокращения, но и от правильного порядка сокращений отдельных мышц, гармонии этих сокращений, от надлежащей… …   Большая медицинская энциклопедия

  • ДЕЖЕРИН-СОТТА БОЛЕЗНЬ — (Dejerine, Sottas), прогрессивный гипертрофический интерстициальный неврит детского возраста (nevrite interstitielle hypertrophique et progressive de l enfance), неправильно называемая иногда б нью Hoffmann a. В этиологии имеют основное значение… …   Большая медицинская энциклопедия

  • Синдром Рефсума — Болезнь (синдром) Рефсума (полиневритоподобная гемератюпическая гередоатаксия)  редкое наследственное заболевание, которое проявляется в том, что вследствие дефекта выработки специального фермента в организме человека накапливается фитановая …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»